الفرق الرئيسي - ألفا ضد بيتا الثلاسيميا

الثلاسيميا هي مجموعة غير متجانسة من الاضطرابات الناجمة عن الطفرات الموروثة التي تقلل من توليف سلاسل ألفا أو بيتا غلوبين ، مما يؤدي إلى فقر الدم ونقص الأكسجة في الأنسجة وانحلال الخلايا الحمراء المرتبطة بعدم التوازن في تخليق سلسلة الغلوبين. هناك نوعان رئيسيان من مرض الثلاسيميا هما ثلاسيميا ألفا والثلاسيمية بيتا. في الثلاسيميا ألفا ، هناك انخفاض في عدد سلاسل ألفا غلوبين في حين أنه في الثلاسيمية بيتا ، يتناقص عدد سلاسل بيتا غلوبين. هذا هو الفرق الرئيسي بين ألفا وبيتا ثلاسيميا.

محتويات

1. نظرة عامة والفرق الرئيسي 2. ما ألفا ثلاسيميا 3. ما بيتا ثلاسيميا 4. أوجه التشابه بين ألفا وبيتا ثلاسيميا 5. مقارنة جنبًا إلى جنب - ألفا مقابل بيتا ثلاسيميا في شكل جدول 6. ملخص

ما هو ألفا الثلاسيميا؟

في ثلاسيميا ألفا ، يتم حذف بعض الجينات المسؤولة عن ترميز سلاسل ألفا غلوبين. يحتوي جين ألفا غلوبين عمومًا على أربع نسخ. تعتمد شدة المرض على عدد النسخ المفقودة.

موه الجنين

يتم قمع تخليق سلاسل ألفا غلوبين تمامًا عندما تكون جميع النسخ الأربع لجين ألفا غلوبين مفقودة. نظرًا لأن سلاسل ألفا غلوبين مطلوبة لتخليق كل من الهيموغلوبين الجنيني والكبار ، فإن هذه الحالة غير متوافقة مع الحياة ؛ لذلك في الرحم يحدث الحمل إذا تأثر الجنين بهذه الحالة.

مرض HbH

سبب هذه الحالة هو عدم وجود ثلاث نسخ من جين ألفا غلوبين. وهذا يؤدي إلى معتدلة إلى حادة فقر الدم مجهري الصغر مع فغر الطحال المرتبط.

سمات ألفا الثلاسيميا

يحدث هذا بسبب غياب أو عدم نشاط نسخة أو نسختين من جين ألفا غلوبين. على الرغم من أن سمات ثلاسيميا ألفا لا تسبب فقر الدم ، إلا أنها يمكن أن تقلل من متوسط ​​حجم الجسيمات وتعني مستويات الهيموغلوبين الحبيبي مع زيادة عدد خلايا الدم الحمراء فوق 5.5 * 1012 / لتر.

يتم تشخيص ثلاسيميا ألفا من خلال الدراسات التجميعية لسلسلة الغلوبين.

إدارة

المرضى الذين يعانون من شكل خفيف من فقر الدم عادة لا يحتاجون إلى أي علاج. وتدعو إدارة الحديد وحمض الفوليك فقط في بعض المرضى. أولئك الذين يعانون من أشكال حادة من ثلاسيميا ألفا يحتاجون إلى نقل دم مدى الحياة.

ما هو بيتا الثلاسيميا؟

في بيتا ثلاسيميا ، تنخفض كمية سلاسل بيتا غلوبين.

بيتا ثلاسيميا ميجور

إذا كان كلا الوالدين حاملين لسمات بيتا ثلاسيميا بيتا ، فإن احتمال وجود ذرية وراثة بيتا ثلاسيميا كبرى هو 25 ٪. في بيتا ثلاسيميا الكبرى ، يتم إنتاج سلاسل بيتا غلوبين إما مكبوتة أو مخفضة بشكل كبير. نظرًا لعدم وجود سلاسل بيتا غلوبين كافية للاندماج معها ، يتم إيداع سلاسل ألفا غلوبين الزائدة في كل من الخلايا الحمراء الناضجة وغير الناضجة. هذا يؤدي إلى انحلال الدم السابق لأوانه للخلايا الحمراء والكريات الحمر غير الفعالة.

المظاهر السريرية

  1. فقر الدم الحاد ، الذي يصبح واضحا في 3-6 أشهر بعد الولادة. تضخم الطحال وتضخم الكبد

التغييرات في ملامح الوجه هي نتيجة لتوسع العظام بسبب تضخم نخاع العظام. يُظهر التصوير الشعاعي للأشعة السينية ظهور الجمجمة على الوجه الذي يظهر عادةً في ثلاسيمية بيتا.

التشخيص المختبري

اللوني السائل عالي الأداء (HPLC) هو الطريقة الرئيسية المستخدمة في تشخيص أمراض الدم هذه الأيام. يوضح بيتا ثلاسيميا HPLC الرئيسية وجود مستويات منخفضة من HbA مع مستويات عالية بشكل غير عادي من HbF. سوف يكشف تعداد الدم الكامل عن وجود فقر الدم الصغري تحت الصغر ، وسيشير فحص فيلم الدم إلى وجود زيادة في عدد الخلايا الشبكية إلى جانب التنقيع basophilic والخلايا المستهدفة.

علاج او معاملة


  • عمليات نقل الدم المنتظمة العلاج بالخلخ في الحديد حمض الفوليك (إذا كان المدخول الغذائي لحمض الفوليك غير مرضٍ) استئصال الطحال (يستخدم أحيانًا لتقليل متطلبات الدم) زرع نقي العظم العلاج الجيني للفحص والأغراض العلاجية

Beta Thalassemia Trait / Minor

بيتا ثلاسيميا القاصر هو حالة شائعة والتي غالبا ما تكون بدون أعراض. على الرغم من أن علامات وأعراض تشبه أعراض مرض الثلاسيميا ألفا ، إلا أن ثلاسيمية بيتا أكثر شدة من نظيرتها. يتم تشخيص ثلاسيمية بيتا الثانوية إذا كان مستوى HbA2 أكثر من 3.5 ٪.

ثلاسيميا إنترميديا

يشير الثلاسيميا الوسطي إلى حالات الإصابة بالثلاسيميا شديدة الخطورة والتي لا تحتاج إلى عمليات نقل منتظمة.

ما هو التشابه بين ألفا وبيتا ثالاسيميا؟


  • في كلتا الحالتين ، هناك انخفاض في مستوى الهيموغلوبين في الدم.

ما هو الفرق بين ألفا وبيتا ثالاسيميا؟

ملخص - ألفا وبيتا ثالاسيميا

الثلاسيميا هي مجموعة غير متجانسة من الاضطرابات الناجمة عن الطفرات الموروثة التي تقلل من تخليق سلاسل ألفا أو بيتا غلوبين التي تشكل الهيموغلوبين HbA البالغ. يمكن تصنيف الثلاسيميا على نطاق واسع إلى فئتين رئيسيتين مثل ثلاسيميا ألفا وبيتا ثلاسيميا. في الثلاسيميا ألفا ، تقل كمية سلاسل ألفا ، وفي الثلاسيمية بيتا ، ينخفض ​​عدد سلاسل بيتا. هذا هو الفرق الرئيسي بين ألفا وبيتا الثلاسيمية.

قم بتنزيل نسخة PDF من برنامج Alpha vs Beta Thalassemia

يمكنك تنزيل نسخة PDF من هذه المقالة واستخدامها لأغراض غير متصلة بالشبكة وفقًا لمذكرة الاستشهاد. يرجى تنزيل إصدار PDF هنا Difference Between Alpha و Beta Thalassemia

مرجع:

1. كومار ، بارفين ج. ، ومايكل ل. كلارك. كومار وكلارك الطب السريري. أدنبرة: دبليو بي سوندرز ، 2009.

الصورة مجاملة:

1. "الثلاسيميا ألفا" من المعهد الوطني لرئة القلب والدم (NIH) - المعهد القومي لرئة القلب والدم (NIH) (المجال العام) عبر ويكيميديا ​​كومنز 2. "Atr-x" بقلم جيبونز آر. - غيبونز آر ألفا ثلاسيميا التخلف الجزئي ، X مرتبطة. Orphanet J Rare Dis. 1، 15. 2006. doi: 10.1186 / 1750-1172-1-15. بميد 16722615 (CC BY 2.0) عبر ويكيميديا ​​كومنز